Bibliografie difuză a bolilor țesutului conjunctiv

Description Informații generale Scleroza sistemică face parte din colagenoze, boli de natură autoimună ale țesutului conjunctiv, care  afectează organele interne și pielea. Gel injectat în articulații Definiție: Metaplazie primară sau secundară unui proces exsudativ sau al țesutului conjunctiv. Durere în șoldul drept dimineața Boala apare în principal la adulții bibliografie difuză a bolilor țesutului conjunctiv vârstă mijlocie, fiind de ori mai frecventă la femei.

Anticorpi anti ARN polimeraza III

Riscul de a dobândi această boală este mai mare la populația neagră. Durere în articulația pelvină noaptea Scleroza sistemică este o boală autoimună multisistemică a țesutului conjunctiv caracterizată prin: disfuncția fibroblaștilor care conduce la fibroza pielii și a organelor interne, disfuncții vasculare microangiopatie care cauzează hipoxia țesuturilor și răspuns autoimun care se manifestă prin producerea mai multor tipuri de auto-anticorpi specifici.

Scurtarea frenului lingual, sindromul Raynaud stadiul 1: ischemia mâinilor și picioarelor; stadiul 2: cianoza locală cauzată de hipoxie; stadiul 3: hiperemie reactivăpoliartralgiile și poliartritele sunt cele mai precoce semne de scleroză sistemică. Într-o etapă ulterioară pacienții dezvoltă edeme la nivelul mâinilor și picioarelor, pielea devine rigidă, îngroșată  și în stadiile finale atrofică, ceroasă și subțire.

De obicei apare intre 20 si 60 ani si este rar intalnita la copii. Scleroza sistemica poate aparea in cadrul bolii mixte de tesut conjuctiv. Mecanismele imunologice si ereditatea - sunt implicate anumite subtipuri HLA - au rol in etiologia bolii. Mecanismele fiziopatologice constau in leziuni vasculare cu activarea fibroblastilor ; apare o sinteza excesiva de colagen si alte proteine extracelulare in diferite tesuturi. Scleroza sistemica - Simptome Simptomele sclerozei sistemice Simptomele si semnele de debut cele mai frecvente sunt fenomenul Raynaud si tumefactia progresiva a extremitatilor distale, cu induratia gradata a tegumentului de la nivelul degetelor.

Apar de asemenea deformări ale mâinilor iar degetele rămân fixate într-o poziție îndoită. În final se dezvoltă fibroza organelor viscerale tractul digestiv, inima, plămânii, rinichii și a vaselor sanguine  bibliografie difuză a bolilor țesutului conjunctiv urmare a depozitelor excesive de colagen.

Insuficiența  cardiacă asociată cu  hipertensiune pulmonară și fibroză cardiacă  reprezintă principala cauză de deces în scleroza sistemică.

Scleroza sistemica

În funcție de distribuția cutanată sunt descrise două forme  de scleroză sistemică: —          limitată, cu o evoluție mai lentă, în care leziunile cutanate sunt distribuite la nivelul extremităților distale; —          difuză, în care leziunile sunt distribuite difuz la nivelul trunchiului și feței.

Sindromul CREST constituie un subtip de scleroză sistemică caracterizat clinic prin: calcificări cutanate, sindrom Raynaud, tulburări de motilitate a esofagului, bibliografie difuză a bolilor țesutului conjunctiv și telangiectazii. Criteriile de clasificare elaborate de ACR American College of  Rheumatology pentru scleroza sistemică sunt următoarele: Criteriu major: afectarea cutanată care se extinde proximal către articulațiile metacarpofalangiene sau metatarsofalangiene; Criterii minore: sclerodactilie; cicatrici erozive ale pulpei degetelor; fibroză pulmonară bazală bilaterală.

Pentru stabilirea diagnosticului este necesară prezenta criteriului major sau a două criterii minore2;3. Determinarea autoanticorpilor specifici reprezintă un element important pentru diagnosticul serologic al sclerozei sistemice inclusiv în stadii precocemonitorizarea evoluției bolii, estimarea prognosticuuil și diferențierea de alte  colagenoze1.

Anticorpii anti-Scl sunt îndreptați împotriva unei proteine non-histonice de 70 kDa, izolată inițial din nuclei de celule hepatice provenite de la șobolan. Ulterior, s-a demonstrat că această proteină este un produs de degradare al ADN topoizomerazei I, o clasă de enzime localizate în nucleoplasmă și nucleoli, având funcția de a menține integritatea informațională a ADN prin  capacitatea de a scinda și de a reuni bibliografie difuză a bolilor țesutului conjunctiv loc unul din cele două lanțuri ADN.

Prezența anti-Scl se asociază, în majoritatea cazurilor, cu o evoluție severă și rapidă a bolii, cu afectarea extensivă a teritoriului cutanat și a organelor interne.

Ca și în cazul anticorpilor anti-centromer prezența anticorpilor anti-Scl la pacienții cu sindrom Raynaud poate fi un factor predictiv pentru dezvoltarea ulterioară a sclerozei sistemice. Anticorpii anti-centromer au fost descriși cu pattern-ul caracteristic  o dată cu introducerea substratului Hep2 în tehnica de imunofluorescență indirectă, ceea ce nu a fost posibil utilizând țesuturile animale.

Panel anticorpi anti antigene specifice pentru scleroza sistemică IgG

Anticorpii sunt îndreptați împotriva a 6 proteine centromerice A-F localizate în zona de ancorare a fibrelor fusului mitotic în cursul mitozei. Acest tip de autoanticorpi mai poate apărea în sindromul Raynaud și în ciroza biliară primitivă.

CE CONȚINE O BANCĂ DE ȚESUTURI ȘI CELULE UMANE

Despre analiză - Panel anticorpi anti antigene specifice pentru scleroza sistemică IgG Studiile clinice au arătat că pacienții cu scleroză sistemică având anticorpi anti—centromer pozitivi și anti-Scl 70 negativi prezintă o rată de supraviețuire la 10 ani cu mult mai bună. În general, prezența anticorpilor anti-centromer determină un prognostic mai bun al bolii decât alți autoanticorpi asociați cu scleroza sistemică.

Bibliografie difuză a bolilor țesutului conjunctiv. Scleroza sistemica

Frecventa anticorpilor anti-centromer la pacienții cu scleroză sistemică poate varia în funcție de originea etnică crescută la caucazieni, scăzută la hispanici și afro-americani 1;3;5.

Anticorpii anti-RNAP apar mai frecvent în forma difuză a sclerozei sistemice  și sunt îndreptați împotriva unor proteine nucleolare și nucleare.

Anticorpii anti-fibrilarină anti-U3RNP sunt îndreptați împotriva  unei proteine de 34 kDa, subunitate a  familiei de proteine  snRNP ribonucleoproteine nucleare mici implicate în procesarea ARN-ului mesager. Acești autoanticorpi au mai fost descriși și la pacienti cu LES,  boală mixtă de bibliografie difuză a bolilor țesutului conjunctiv conjunctiv și sindrom Raynaud.

De asemenea, acești anticorpi au bibliografie difuză a bolilor țesutului conjunctiv descriși artroza și tratamentul părului pacienți cu LES, sindrom Raynaud și polimiozită. Anticorpii anti PM-Scl sunt îndreptați împotriva proteinelor  complexului nucleolar PM-Scl, compus din polipeptide în care componentele antigenice au greutăți moleculare cuprinse între 20 kDa și kDa.

• Anticorpi anti ARN polimeraza III - Detalii analiza | Bioclinica
• Țesut conjunctiv - Connective tissue - eantreprenor.ro
• Bibliografie difuză a bolilor țesutului conjunctiv I. Fibroza pulmonară:

Cele 2 antigene sunt independente unul de celălat bibliografie difuză a bolilor țesutului conjunctiv nu reacționează încrucișat. Acest complex de proteine este implicat în biosinteza ribozomilor. Anticorpii anti-Ku sunt îndreptați împotriva unui antigen proteic nucleolar de tip heterodimer, compus din două subunități cu masa moleculară de 70 și respectiv 80 kDa, component al unui complex enzimatic al proteinkinazei dependente de ADN.

Fibroza pulmonară și Colagenozele pe radiografia toracică Acest complex deține un rol important în procese celulare legate de translație, repararea ADN-ului și rearanjarea genelor implicate în sinteza imunoglobulinelor, precum și a receptorilor celulelor T.

Aspectul în imunofluorescența indirectă este de tip granular pătat ; de asemenea a fost descrisă o asociere cu alela HLA DQw1. Prevalența anticorpilor anti-Ku în afecțiunile autoimune este variabilă, originea etnică fiind un element important.

Boala mixtă de țesut conjunctiv

Sindromul Sjögren primar, ca și hipertensiunea pulmonară primitivă constituie alte condiții clinice frecvent asociate cu anti-Ku1;2. Fibroza rezultă din depunerea excesivă a matricei extracelulare ca urmare a activarii fibroblaștilor celule de natură mezenchimală.

Anticorpii anti-Ro52  sunt îndreptați împotriva unei proteine de 52 kDa. În tabelul de mai jos este menționată sensibilitatea și specificitatea diverselor tipuri de autoanticorpi pentru scleroza sistemică Die vier Elemente der Natur — Meditationsmusik und Naturfotos — von Bruno Gröning Freunden subiecte.